一、名词解释：（每题3分）

1．维甲酸综合症
2．HPP-CFC (包括中英文全称)
3．造血干细胞移植
4．ACD （慢性病贫血）
5．假VWD

二、填空题：（每题1分）
1．白血病的MICM分型是______分型、______ 分型、______分型和______分型的综合。
2．按干细胞的组织来源，造血干细胞移植包括：______、______ 、______和______等四种类型。
3．AML M2b独特的细胞遗传学标志是______ ，分子生物学标志是______。
4．已知的HLA基因有______、______ 、 ______、______ 、______ 、______ 、______等七个位点，其中______为I类抗原位点，______为II类抗原位点。
5．目前已正式应用于临床的三种基因重组人造血生长因子是______ 、______和 ______。
6．成人外周血ANC ＜______ 称为中性粒细胞减少症，＜ ______称为中性粒细胞缺乏症。
7．骨髓细胞学检查包括______ 、______ 、______和 ______等四项内容。
8．血液系统恶性肿瘤的四大主要临床表现是 ______、______ 、______和 ______。
9．VSAA血象中性粒细胞＜______ 。
10．MDS-RA血象原始细胞＜______。
11．巨幼细胞贫血最特异形态学指标是______。
12．获得性血友病甲是由于产生了______所致。
13．HD-IVIg治疗ITP的主要机制是______。
14．Ham试验阳性除见于PNH外，还可见于______。
15．FⅧ活性减低，而FⅧ抗原不低见于______。

三、选择题： （每题1分， 部分题目有多项选择）
略
四、判断正误：（每题1分）
1．Ph染色体是CML的特征性细胞遗传学标记，只要染色体检查Ph染色体阳性就可诊断CML。（ ）
2．造血干细胞移植常称为干细胞移植，而干细胞移植就是指外周血干细胞移植。（ ）
3．鉴别类白血病反应与CML的主要化验是前者NAP活性增高，而后者NAP活性下降。（ ）
4．影响恶性血液系统肿瘤造血干细胞移植疗效的最主要因素是移植时的疾病状态。（ ）
5．急性白血病化疗后骨髓原始细胞<5%就可判断达到完全缓解。（ ）
6．急性白血病骨髓细胞形态诊断为AML， 免疫分型：CD13 85%、CD15 67%、CD33 85%、CD34 70%、CD7 45%，提示有除髓系标记外还有淋巴细胞标记。因此诊断为急性杂合型白血病。（ ）
7．一成年AML患者（体表面积约1.7 m2） 在外院经HA （HHT 3mg/d ×5， Ara-C 150 mg/d ×7）和DA （DNR 40 mg/d ×2，Ara-C 150 mg/d ×7）方案各一疗程化疗后转到我院，骨髓检查提示原始细胞85%。因此判断患者为原发耐药的难治性白血病。（ ）
8．一儿童ALL患者，经过VDLP方案诱导治疗达到CR。为预防脑膜白血病，除了鞘内注射MTX、全硇源蠹亮縈TX等治疗外，应进行全颅和全脊髓照射。（ ）
9．EPO主要作用于形成BFU-E的红系祖细胞（ ）
10．铁主要参与红细胞中珠蛋白形成（ ）
11．ITP的主要成因是生成血小板的巨核细胞生长受抑（ ）
12．DIC的主要异常是纤溶亢进并伴凝血酶大量形成（ ）
13．IgM型温抗体破坏红细胞的主要场所在脾脏（ ）
14．ATG治疗SAA的主要机制是刺激造血（ ）
15．恶性贫血是指恶性血液病继发的贫血（ ）

五、问答题： （每题10分）
1．男性患者，32岁，主因“发热、面色苍白20天”入院。查体：全身多处浅表淋巴结肿大，，胸骨压痛++， 脾脏轻度肿大。血象：Hb 65g/L， WBC 45×109/L，BPC 32×109/L，分类原幼淋巴细胞占52%。骨髓细胞形态：增生极度活跃，粒系、红系比例显著减低，淋巴细胞比例增高，原幼淋巴细胞占90%，以大淋巴细胞为主，巨核细胞少见。骨髓MNC免疫标记：CD34 75%， CD7 86%。细胞遗传学检查示 46，XY / t （9；22）。请你给这位患者做出完整的诊断，并提出治疗策略和方案。
2．男性患者，50岁，主诉乏力伴左上腹饱胀感3月。体检：浅表淋巴结未触及，胸骨压痛+， 肝未及，脾肋下8cm。血象：Hb 90g/L， WBC 150×109/L，BPC 320×109/L，分类见各阶段幼粒细胞。骨髓象：原粒0.03, 中幼粒0.21， 晚幼粒0.36, 杆状粒0.20, 分叶粒0.08, 嗜酸粒0.07, NAP (-)。请你给这位患者提出完整的诊疗方案（包括考虑的诊断，为明确诊断需要进一步做的检查，提出治疗策略和方案）。
3．红细胞增多症的鉴别诊断。
4．TTP的诊断标准。